[하지정맥류 유사 질환] KT증후군

하지정맥류는 성인 약 20~30%에서 발견된다고 할 만큼 흔한 질환입니다. 반면 KT증후군은 10만 명 중 1명꼴로 나타나는 희소질환인데요.

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KT증후군은 하지정맥류의 대표적인 증상인 혈관 돌출을 동반하는 경우가 많기 때문에, 증상이 심하지 않은 경우 하지정맥류로도 혼동할 수 있는 질환입니다. 그러나 KT증후군은 하지정맥류와 발생 원인이 다른 질환입니다. 또한 같은 KT증후군이라고 해도 개인의 상태에 따라 치료방법이 달라지기 때문에 정맥 질환의 특수 케이스에 대한 심층 치료가 필요합니다.

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그렇다면,

하지정맥류와 유사하지만 다른 질환 KT증후군에 대해 알아보겠습니다.

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KT증후군이란?

KT증후군의 정확한 명칭은 클리펠-트레노네이 증후군(Klippel-Trenaunay Syndrome)으로, 1900년 이 질환에 대해 기술한 프랑스 의사 모리스 클리펠과 폴 트레노네이의 이름에서 비롯됐다고 합니다. 흔히 KT증후군 또는 KTS라고 불립니다.

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이 질환은 몸속 혈관을 생성하고 유지하는 역할을 하는 유전자에 변이가 생겨 발생하는 정맥 기형의 한 종류로, 정확한 발생 원인은 밝혀지지 않았습니다. 10만 명 중 1명꼴로 나타나는 희소질환이며, 남녀 발생비율은 같다고 합니다. 유전자에 의해 발생하지만 자녀에게 유전되지 않는 것으로 알려져 있습니다.

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선천적인 질환이기 때문에 태어났을 때부터 증상을 갖고 있는데요.

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1. 모세혈관 이상 발육(포도주색 모반)

2. 근육과 피부 또는 뼈의 과성장

3. 정맥류 또는 정맥 기형

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위 3가지 증상 중 2가지 이상 갖고 있다면 KT증후군으로 진단합니다.

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KT증후군의 주요 증상

▶모세혈관 이상 발육

몸을 덮는 분홍색 또는 붉은 보라색 모반은 출생 시 가장 눈에 띄는 KT증후군의 증상인데요. 피부 최상층에 있는 모세혈관의 이상으로 발생합니다. 일반적으로 모반은 한쪽 다리 일부(발~허벅지)에서 나타나지만 가슴 복부, 머리, 목 등 다른 부위에서 생길 수도 있습니다. 또한 림프액이 과도하게 축적돼 부분적으로 수포가 올라올 수 있으며 외상에 의해 출혈이 발생할 수 있습니다.

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▶근육과 피부 또는 뼈의 과성장

한쪽 다리가 다른 쪽 다리보다 길거나 두꺼운 증상이 나타납니다. 개인에 따라 양쪽 다리의 차이가 눈에 띄지 않을 정도일 수도 있고, 생활이 불편할 정도로 차이가 클 수도 있는데요. 영향을 받은 다리와 받지 않은 다리의 평균 길이 차이는 2㎝라고 합니다.

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뼈의 과잉 증식으로 길이 차이가 심한 경우 보행 장애를 일으킬 수 있기 때문에 외과적 치료를 받기도 합니다. 이 같은 증상은 드물게 팔, 몸통, 얼굴에서도 발생할 수 있습니다.

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▶정맥류 또는 정맥 기형

하지-정맥-류에서 '류'는 한자로 '혹'을 의미하는 것으로, 정맥 혈관이 혹처럼 부풀어 오른 것을 말하는데요. KT증후군은 하지-정맥-류와 마찬가지로 하지(다리) 정맥류 및 모세혈관 확장증을 보입니다. 정맥류로 인한 혈관 돌출은 나이가 들수록 두드러집니다.

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혈관이 늘어나고, 늘어난 혈관이 돌출되는 증상은 같지만 일반 하지-정맥-류와 KT증후군의 발생기전에는 차이가 있습니다.

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하지-정맥-류는 피부 가까이에 있는 복재(표재) 정맥 내 혈액의 흐름을 조절하는 '판막'의 기능 부전으로 발생합니다. 판막이 망가지면 다리에서 심장으로 올라가야 할 혈액이 역류하게 되고, 이에 따라 다리에 혈액이 고여 혈관 돌출 증상 등이 나타납니다.

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반면, KT증후군은 선천적으로 심부정맥이 잘 발달하지 않았거나 아예 없는 경우가 많습니다. 이 경우 심부정맥을 통한 정상적인 혈액순환이 이뤄지지 않아 혈액이 복재정맥 등 다른 혈관으로 우회하면서 발생하게 됩니다.

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KT증후군의 치료

일반적인 하지정맥류 치료는 혈액의 역류가 발생한 원인 혈관인 복재정맥을 폐쇄하는 것입니다. 다리 혈액의 약 90%는 심부정맥을 통해 심장으로 올라가고 나머지 혈액 운반의10%만이 복재정맥이 담당합니다. 때문에 문제가 생긴 복재정맥을 폐쇄하더라도 혈액 운반의 대부분을 담당하는 심부정맥을 통해 혈액순환이 원활하게 이루어집니다.

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반면 KT증후군의 경우, 심부정맥이 잘 발달하지 않았거나 없는 경우가 있기 때문에 치료에 주의가 필요합니다. 혈관 초음파 검사를 통해 심부정맥의 발육과 관통정맥의 크기와 위치를 관찰한 후 수술 여부, 치료 방향을 결정합니다.

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1. 심부정맥이 정상인 경우 - 레이저 수술이나 혈관경화요법으로 치료합니다.

2. 심부정맥이 발달돼 있지 않은 경우 -수술이 불가능해 의료용 압박스타킹 등 보존적 치료를 시행합니다.

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KT증후군의 경우, 심부정맥을 비롯한 정맥 혈액순환이 원활하지 않아 피부 괴사 및 궤양, 심각한 통증을 유발할 수 있습니다. 또한 혈관 속에 피가 굳어 덩어리가 되는 혈전 생성 위험이 높으며, 혈전이 이탈해 이동할 경우 생명을 위협하는 폐색전증으로 이어질 수 있습니다.

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KT증후군, 하지정맥류 등 관련 질환이 의심된다면 중점 의료기관을 찾아 적합한 진단과 치료받으시길 바랍니다.

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