하지정맥류와 비슷하지만 다른 KT 증후군

부산 하지정맥류 중점 의료기관 김병준 레다스 흉부외과입니다.

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혈관이 튀어나오고, 다리 통증이 반복되어 하지정맥류 치료를 받기 위해 본원을 방문하셨다가 하지정맥류가 아닌, “KT 증후군” 진단을 받으시는 분들이 종종 계신데요.

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하지정맥류와 증상이 비슷하지만, 엄연히 다른 질환인 KT 증후군의 정식 명칭은 클리펠-트리노네이 증후군(Klippel –Trenaunay syndrome, KTS)으로 1900년 프랑스 의사 Klippel과 Trenaunay가 기술한 선천적 정맥기형의 한 종류입니다.

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선천적인 질환으로 출생 후 발견하는 경우가 많지만, 앞서 말씀드린 사례처럼 성인이 되고 나서 진단을 받으시는 분들도 계십니다.

생소할 수도 있는 이 질환에 대해 김병준 레다스 흉부외과에서 알려드리겠습니다.

하지정맥류와 다른 점은?

하지정맥류는 성인의 약 20~30%에서 발병하는 비교적 흔한 질환으로, 부모와 자녀 간 유전될 확률이 높은 질환입니다. 하지정맥류는 정맥 속 판막 손상 등의 원인으로 발생하는 질환인데요. 대표적인 발병 원인으로는 노화, 직업, 임신, 비만, 생활습관 등이 있습니다.

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KT 증후군은 유전자에 변이가 생겨 발생하는 질환으로, 약 10만 명 중 1명의 확률로 나타나는 희소 질환입니다. 남녀의 발생 비율은 같고, 부모와 자녀 간에 유전이 되는 질환은 아닌 것으로 보고되었으며 발병 원인은 아직 명확히 밝혀지지 않았습니다.

KT 증후군 대표 증상

KT 증후군의 증상은 주로 한쪽 팔이나 다리에 나타나는데요.

아래의 3가지 증상 중 2가지 이상에 해당한다면 KT 증후군으로 진단할 수 있습니다.

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1. 모세혈관 이상 발육으로 인하여 주로 한쪽 다리에 넓게 퍼진 붉은 포도주색 모반(화염상 모반)이 보입니다. 출생 후 가장 빠르게 확인할 수 있는 KT 증후군의 증상입니다.

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2. 근육과 피부, 뼈 등이 과성장 하여 양쪽 다리의 길이 또는 두께에 차이가 있습니다.

출생 이후 성장하면서 양쪽 팔, 다리가 뚜렷한 차이를 보이나, 일반적으로 청소년기 이후에는 과성장이 진행하지 않습니다. 양쪽 다리의 길이가 2cm 이상 차이 날 경우 외과적 수술이 필요할 수 있습니다.

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3. 하지정맥류 증상과 유사하게 혈관이 늘어나고 돌출되는 정맥류, 그리고 정맥 기형의 증상이 나타납니다.

KT 증후군으로 혈액 운반의 대부분을 담당하는 심부정맥이 제기능을 하지 못하게 되면, 혈액이 복재정맥 등 다른 혈관으로 우회하게 되면서 해당 혈관이 늘어나고 돌출되는 증상으로 이어집니다.

KT 증후군, 초음파 유도하 혈관경화요법으로 치료

KT 증후군은 한 번의 치료로 완치가 어려운 질병입니다. 유전 인자의 이상으로 치료 부위나 다른 부위에서 혈관의 수가 늘거나 혈관 크기가 커질 가능성이 높기 때문입니다.

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그렇다고 치료를 받지 않는다면 다리 통증 및 불편감이 커지고 혈액이 정체되면서 피부염, 혈전증, 정맥 울혈, 피부궤양, 폐색전증 등 심각한 합병증으로 이어질 수 있기 때문에 혈관 치료를 중점적으로 하는 의료기관에서 정기적으로 진단과 치료를 받아야 합니다.

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하지정맥류 비수술적 치료법인 초음파 유도하 혈관경화요법으로 지속적인 KT증후군 치료가 가능합니다.

초음파 유도하 혈관경화요법이란, 육안으로 볼 수 없는 문제 혈관을 초음파를 통해 확인하면서, 거품 형태의 혈관경화제를 주사해 혈관을 경화시키는 치료법입니다.

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대한정맥학회의 ⌜하지정맥류 임상 진료지침⌟ 에 따르면 ‘수술적 치료 혹은 정맥 내 열 치료가 어려운 정맥류(치료 후 재발된 정맥류, 정맥 기형, 관통 정맥, 정맥성 궤양 등)나 고령 환자 등의 고위험환자에서 경화요법을 우선적으로 시행할 수 있겠다.’고 명시되어있습니다.

비수술적 치료법 초음파 유도하 혈관경화요법은 특별한 마취나 절개 없이 외래에서도 치료할 수 있기 때문에, 정기적인 치료가 필수적인 KT증후군 치료에 적합합니다.

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단, 초음파 유도하 혈관경화요법은 눈에 보이지 않는 혈관의 정확한 위치에 적정량과 농도의 경화제를 투입해야 하므로 의료진의 풍부한 임상경험과 높은 숙련도, 그리고 빠르고 정확하게 미세혈관까지 식별 가능한 고성능 초음파 장비가 필요합니다.

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※ 심부정맥이 발달돼 있지 않은 경우, 시술 및 수술에 제한이 될 수도 있으므로 의료용 압박스타킹 착용과 항응고제, 항생제 처방 등 보존적 치료가 진행됩니다. 모든 수술 및 시술에는 부작용이 따를 수 있으므로 사전에 전문의와 철저한 상담 후 진행하시길 바랍니다.

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KT증후군을 비롯한 특수한 정맥질환 치료를 위해서는 의료진의 높은 숙련도, 임상경험을 바탕으로 한 심층 치료가 이뤄져야 합니다. 초기 하지정맥류부터 만성정맥부전증, 합병증 치료, 재수술클리닉까지 정맥류를 중점적으로 진료하는 의료기관을 찾아 정확한 진단과 치료를 받으시길 바랍니다.

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